附录:精神发育迟缓十四问 ⒈人类是如何认识精神发育迟缓疾病的? 人类社会产生以后,人们在认识自然界和社会的同时也逐步认识了人类本身。 在公元前希波克拉底(Hippocrates)时,已有无脑儿及头颅畸形伴严重智能障碍的 记载。中华民族历史悠久,《吕氏春秋·尽数》中记载有:“轻水所多,秃与瘿人。” 瘿与(病字头加音),不能音也,就其临床床描写来看,很像今天的克汀病患者。 尽管人类对本病认识得很早,但仍经历了漫长的岁月。如在古代欧洲,开始人们把 呆傻者认为是“魔鬼附身”,在我国古代被称之祖宗无德的因果报应。奴隶社会开 始阶段的一法法律规定了从肉体上消灭有各种缺陷儿童的条文,不准这种儿童有自 下而上的权利,火焚其身,以致患者无辜地牺牲了生命。在奴隶社会的后期和中世 纪宗教势力占统治地位的时期,法律仍禁止有缺陷的人参与社会生活。直至欧洲文 艺复兴与资本主义开始萌芽之后,西方社会才发生了变化,缺陷儿童做人的权利开 始得到初步承认。自由、平等、博爱要破了中世纪封建思想的束缚,但在我国变化 不大。到了十六世纪,国外已有人对精神病人进行较科学的分类,研究了智力落后 者的心理创伤。十七、十八世纪,智力落后儿童(包括盲、聋)教育机构在欧洲各 国纷纷建立。1972年法国医生比奈(Pinel)受法国大革命的影响,第一次在法国一 家精神病院里将病人从锁链中解脱出来。比奈的学生爱斯基罗(Esquirol)继续了 比奈的事业,并写了精神病的第一本专著。十九世纪的中期,有人对智力落后者在 临床上进行了大量的研究,提出了这些儿童的主要损害在注意、本能、意志、智力 等方面。十九世纪末和二十世纪初,生理学、解剖学、病理学以及现代心理学的发 展,促使缺陷儿童研究也相应地得到了发展,第二次世界大战后,欧美便在智力研 究上投入了大量资金,逐步形成了脑科学的专门研究领域。 我国虽先后在广州(1898)、北京(1906)、苏州(1923)、上海(1935)、 成都(1944)、南京(1947)等地开设了精神病医疗机构,但在解放前,我国精神 发育迟缓者仍过着牢狱般生活,与囚犯、流浪汉、乞丐等并列或住在一起。1949年 后,精神发育尽缓者待遇得到了根本性改善,但长期来这方面研究仍较为薄弱。1981 年成立了中国科学院上海脑研究所,以后陆续建立了上海市精神卫生研究所,上海 市神经病学研究所、上海市儿科研究所等。目前我国精神发育迟缓及脑研究成果已 与国外开展了学术交流。 ⒉什么是精神发育迟缓?它和大脑发育不全等是一回事吗? 精神发育迟缓(Mental Retardation)的主要特征为精神活动的发育停留在比 较低的水平上,突出地表现为智能低下,学习困难或不能学习,不能适应生活和社 会的需要。它不是独立的疾病单元,而是一组疾病的总称。它既可为器质性改变的 单一作用,又可为缺乏足够的文化教育所致,变可两者兼有之。世界卫生组织(WHO) 修订的国际疾病分类第九版(1978)及美国精神病学会(1980)编制的精神疾病诊 断统计手册第三版(DSM-Ⅲ)均采用精神发育迟缓的诊断名称。过去我国通常采用 精神发育不全(Oligophrenia)、精神低能(Mental SUbnormelity)、低能 (Feeblemindedness)、精神残缺(Mental Handicap)等名称,较接近西欧及俄罗 斯的用法。精神发育不全名称是克雷丕林()首先提出的。我国神经精神病学会 (1981)通过的精神疾病分类中仍使用精神发育不全这一诊断名称。但黄山会议 (1984)则通过新的精神疾病诊断分类标准,采用了精神发育迟缓的术语取代精神 发育不全。精神发育不全的概念一般是指发生在婴幼儿期,特别是在2岁前受先天或 后天各种有害因素的损害,使脑正常发育受阻,导致精神发育尤其是智力发育受阻。 脑发育基本成熟后(通常指5、6岁后)各种因素引起的精神发育障碍、智力低下则 不包括在本病的范畴以内。近年来对人类发育阶段的研究,倾向于认为人脑的发育 到16-18岁才基本完成,故在18岁以前各种因素引起的精神发育不完善及智力低下, 均包括在精神发育迟缓的范围以内。 我们在工作实践中发现,精神科医生常用的是精神发育迟缓等带有精神两字的 名词,而儿科或神经科医生常用不带精神两字的名词,如大脑发育不全等。所以说, 它们仅仅是名称不同而异,精神发育迟缓和大脑发育不全等是一回事。 ⒊听说生这种病的人不少,是什么原因引起的? 精神发育迟缓是社会精神科及儿科的一种常见病,其患病率较高。由于诊断标 准、调查对象和方法不同,各国报告的患病率相差悬殊。低者为1‰以下,高者达30‰。 多数的报告在1-10‰。其中,俄罗斯为4‰,日本为6.6‰,英国为8‰,美国为23‰, 美国的患病率包括四级,其中轻度占总数的80%,中度12%,重度7%,极重度不到1%, 白痴学者0.06%。美国学者认为,这个比例对大多数工业发达国家也大致适用。美国 的统计情况表明,患精神发育迟缓的人数仅次于精神病、癌症、心脏病及关节炎的 患者数,而居第五位。我国于七十年代初进行这方面的调查,如山东省济南市1973 年调查160526名城乡居民,发现精神发育迟缓183例,患病率达1.14‰,1972-1977 年四川南部地区372116名城乡居民中有中度、重度患者887人,患病率2.38‰。北京 市1977年调查了海淀区的187126名居民,发现精神发育迟缓481例,患病率为2.57‰。 青岛市1977-1978年调查了崂山县郊区60余万农业人口,发现精神发育迟缓707例, 患病率1.13‰。上海市于1978年在全市抽样调查463202人,共发现精神发育迟缓806 例,患病率1.74‰,其中中度及重度患者586例,患病率1.27‰。南京市1973-1979 年调查了2103338人,发现精神发育迟缓2605人,患病率1.24‰。吉林省长春市1979 年5月至7月调查了该市263832名居民,精神发育迟缓患病率为1.1‰。1979年四川省 云阳县镇六公共社共109955名人口中,发现精神发育迟缓248例,患病率为2.26‰。 八十年代初,采用挨户逐个儿童筛选与检查相结合之法,全国12个不同地区(包括 华北、华东、华西、华南、西北、东北、新疆)城乡各抽样调查500户(共12000户), 对每户7-14岁儿童用简化韦氏智力筛选表逐个筛查,在8727名儿童筛选中,重度精 神发育迟缓儿童46名,平均患病率5.27‰。一项全国调查披露:我国儿童精神发育 迟缓患病率为1.07‰。全国0-14岁儿童智力低下流行学调查提供的信息还有:我国 儿童智力低下患病率城市为0.75%,接近国家的调查结果,农村为1.4%,略高于发达 国家的调查结果。这次调查还发现,男性高于女性,农村高于城市,经济和文化不 发达地区高于发达地区。如果以3‰最低患病率推算,全世界目前有1200万精神发育 迟缓患者。在生了一个精神发育迟缓的孩子后,不仅给父母带来痛苦,牵累家庭, 留之无用,舍之不能,而且给社会造成的负担也是相当惊人的。若以每一患者生存 期平均生活费5千元计算,1000万患者就耗资500亿元以上,实际上消耗社会财富远 远超过以上的数字。如美国,每一个这样的患者平均要花费20万美元。可见从优生 学角度出发,研究和防治本病是极其重要的。 引起本病的原因错综复杂。有先天因素,也有后天因素。我们可以把这些原因 归纳为以下五个主要方面。 ⑴遗传代谢异常:近十几年来,出于生物化学的迅速发展,发现很多先天性精 神发育迟缓是由于酶活性不足或缺乏所引起的代谢障碍,发生代谢产物分解不全所 造成的。如苯丙酮酸尿症(Phenylketonurid)系由苯丙氨酸变为酪氨酸过程中羟化 酶缺乏而引起的,致使蛋白代谢的中间产物苯丙氨酸蓄积,影响了中枢神经系统的 发育。六十年代后期,美国已从1000万名新生儿的脚跟上抽取少量血用于分析,通 过这个步骤把1000名儿童从苯丙酮尿症的遗传异常中挽救过来。又如半乳糖血症患 者体内缺乏半乳糖激酶或尿苷二磷半乳糖转移酶,使糖代谢中半乳糖和1-磷酸半乳 糖聚集,对脑产生损害作用。 ⑵染色体畸变:约占病因中的10%左右。染色体畸变可分为常染色体畸变和性染 色体畸变两种。一般而言,常染色体畸变的智能缺陷性色体畸变严重。常染色畸变 包括数目和结构改变。数目改变如多倍体、非整倍体。结构改变如染色体断裂、缺 失、重复、侧位和易位,从而影响到染色体上相应基因遗传信息的传递,引起机体 遗传性状的改变,可产生疾病。先天愚型(伸舌样痴呆,Down氏病)业证明是由染 色体G组第21对三体型所引起。其他如18-Ⅲ体综合征(Edwanr's Syndrome)、5短 臂部份缺乏证等。据中国科学院遗传所单位(1975)对155例先天性精神发育这缓的 染色体组型分析,除先天愚型外,还发现有E组染色体长臂易位、G组长臂易位,以 及21例大Y染色体,约占男性患儿的20%,其频率比正常人中发现的大Y染色体频率地 要高得多。性染色体畸变,如先天睾丸发育不全症或称Klinefelter综合症,发病率 约占男性的1‰,占精神发育迟缓的10%,在男性不育症中占10%。临床特点为外貌男 性,但乳房肥大(女性乳房),睾丸微小或甚至无睾丸,无精子,阴茎小,郁子稀 疏,喉结不明显,性情类似女性,约25%以上患者表现智力障碍。本型患者是最常见 的,染色体组型为47XXY,占本型的80%,此外还发现48XXX放49XXXX,病情更为严重。 若性染色体丢失了一个X,表现为先天性卵巢发育不全,或称Turner综合症,发生率 约占女性智力缺陷的0.64%。患者外貌是女性,身材矮小,第二性征发育不良,卵巢 缺如,无生育力,本症常见的染色体组症为45XO。此外还有不少嵌合型。超雌 (Superfemale)是女性多一个X性染色体,如XXX或XO/XXX嵌合体,病人外貌为女性, 但性发育幼稚,无月经,伴有明显智力障碍。一般主伙,性染体X畸变数愈多,智力 低下发生率愈高,程度愈重。上海市精神卫生研究所最近发现了4例性染色体畸变伴 智力障碍的患者。 ⑶妊娠期:孕期母体受到放射性照射,铅、苯、煤气中毒,腹部外伤,全身性 疾病,滥用药物或酗酒吸烟,亲人死亡,监禁所致的刺激,避孕失败后受孕以及胎 儿与母体血型不合等。 ⑷出生期:分娩时产程过长,羊水早破,负压引产和产钳助娩等所致的产伤如 脑出血及窒息缺氧。产妇分娩时缺氧,无论是对产妇本身还是对产儿都会造成不良 的后果。精神发育迟缓中,有相当部分是由于分娩困难而造成的。缺氧时间愈长, 对脑的影响愈严惩另外,未成熟儿或新生儿体重低于1500克则发生智力低下的机会 增多。 ⑸幼儿期:特别是婴儿早期反复发作的癫痫、脑炎、脑膜炎引起的高烧惊厥, 脑外伤,内分泌病变,铅、煤气等中毒及克汀病等等。 ⒋怎样早期发现精神发育迟缓? 孩子出世后,年轻的家长要特别注意以下三方面的问题。 当心特殊外貌:一些先天性代谢障碍或染色体异常遗传性疾病的患儿,常具有 特殊外貌。如精神发育迟缓中的先天愚型,头面部可见:小头,眼裂上倾,两眼内 眦间距增宽,鼻根低平,鼻孔向前向上,倒眉毛,唇厚,口半开,流涎多,舌头常 外伸,舌面沟裂多而深,呈所谓“阴囊舌”,耳小而低位,颌小,腭侠。身体部又 可见:筋肉张力低下,身材矮,手掌厚而指粗短。有的指节缺少,末端指节向内弯 曲,批趾与二趾间距大。这些患儿约50%左右可伴有心脏病(主要为室间隔缺损)。 在皮肤纹理方面也有典型改变,如大批趾球区有胫侧弓状纹,指纹中、小指只有一 条横纹,掌纹中会出现一个特殊的atd角,为60°-70°,这种弓状纹和特殊角是很 有诊断价值的。而氨基酸代谢异常的患儿外貌多半为“碧眼金发”,皮肤嫩白,乍 一看还很漂亮,可是仔细观察,就会发现发基无华,人体有异常气味。性染色体异 常的男性患者可出现睾丸小、阴茎短、乳房发育、皮下脂肪丰富,无胡须、喉结的 那种“男不男、女不女”的外貌。而先天笥卵巢发育不全患者批指线总数又可高达 190-200条。高发区常见的呆小病患者常呈傻笑面笑,皮肤粗糙,满面皱纹,内眦多 有赘皮,十几岁的孩子像个五六十岁的老人。其他,还可有面颊呈玫瑰红、哭声怪 等表现。 注意所谓的乖孩子:即这种孩子出生后,随着岁月的增加,身体逐渐长大,但 他们对外界反应却不多,常“乖乖地睡着”,即使肚子饿了也不闹,裤子湿了也不 哭,这恰恰是本病的一个重要线索。 还要警惕“软骨病”:小儿的动作是随着大脑的逐渐发育成熟而有程序地发展 的。因此,一个正常婴幼儿,在7天时吸吮强而有力;1个月在饮食或入浴时能分辨 冷热;2个月能抬头;3-4个月眼睛能跟随移动的物体,哭声按饥饿、愤怒、惊恐和 疾病而有所不同,看到乳房或奶瓶就咂嘴;5个月能扶腋站立;6个月会翻身、听从 简单的命令;7个月能长时间独坐;8个月会爬;9-10个月会拉栏站起,表现明确的 好奇、兴趣和注意;12-12个月会模仿别人的动作;1周岁单独直立;1周岁半独立行 走,会控制大便;2周岁懂得200-300词,能控制小便;3周岁知道姓名和许多常用东 西的名字,开始问“为什么”、“干吗的”一类问题。而当幼儿不能如期达到上述 标准,被诊断“软骨病”而用钙剂、鱼肝油等治疗无效时,应当想到这是由于神经 发育障碍而引起的发育迟缓,是智力障碍的一种早期征角。 以上标志是根据许多临诊观察得来的,仅按单一表现,并不能就下结论,必须 综合分析。因为有时某些能力可以发育得特别早或特别迟。有的小孩可能三四岁还 不会说话,但以后却很快地赶了上来,最后发育得和正常小孩完全一样。 那么当家长发现自己的孩子得了精神发育迟缓,又经医生确诊后,又怎样来判 别疾病的程度呢?以下标准可供参考: 重度精神发展迟缓(白痴)——无语言能力,因而不能进行思维和智力活动, 少数能学会发出如妈、爸等单音节的音,没有劳动能力,表情茫然、举动笨拙,一 切生活起居均依赖于他人。白痴患儿有一个特点,就是脸部都很“相似”,人们一 望而知,同时多半有躯体畸形及神经系统体征,常早年夭折。智商在20以下,智力 测验对他们大多不能适用,白痴占该病的5%左右。 中度精神发育迟缓(痴愚)——有极简单的语言思维,口齿往往不清,动作笨 拙,可认出家人,表情呆滞,在旁人的监护下可进行粗滞的体力活动。智商在20— 50之间,痴愚占该病的15%。 轻度精神发育迟缓(愚鲁)——临床表现参差悬殊。言语、行为障碍不明显, 能运用思维分析简单问题,可以接受初级文化教育,能料理个人生活和从事一些劳 动。愚鲁患儿躯体方面往往无显著异常,婴幼儿时接受新事物较正常儿童为迟,上 学后易暴露智力低下,算术较语文差,往往多次留级而不能毕业,同时可有社会适 应浪 。智商在50——70之间,愚鲁占该病的80%。 一般认为,轻度是可以教育的,中度是能够训练的,而重度是需要生活照顾的。 这里顺便提一下,在精神临床上根据病因学、病理学的特点,可把精神发育迟 缓分成许多特殊类型并予以特殊名称,如先天愚型、苯丙酮尿症、家族笥黑蒙性白 痴、地乳糖血症、克汀病、结节性硬化、赫勒氏综合症和斯特吉-魏伯二氏综合症等。 按照精神发育迟缓患儿活动的特点,又可分为稳定型和不稳定型两类。前者温驯和 善,易接近,较易接受教育和训练,有时还可成为比较好的劳动者。后者情绪易变 动,无法预测他们的行为,整日忙碌不停,来回奔跑,撕破衣服,毁坏家具,还可 发生各种破坏冲动行为。 ⒌何谓智力测验? 智力测验是心理测验的一种。近年来,智力测验方法上有了进一步发展。以往 只依据智力发育水平,即智力测验所提的智商(IQ)水平来确定患者及其严重程度。 现在倾向于判断智力水平除了要求了解智商外,还必须结合测定他/她的社会商(SQ), 结合运用适应行为量表和在学校的学习成绩进行综合判断。智力测验是根据正常儿 童各种行为范型出现的顺序和年龄相互规律,制订出一整套量表作为正常行为范型 的标准,并用此标准来衡量患者的成熟水平。当今国际上采用的智力测验有斯坦福- 比奈、盖泽尔、韦克斯勒、丹佛发育筛选,以及画人测验、Peabody图象词汇测验等。 ①Binet-Simon智力测验是世界上最早彩的智力测验之一,国内学者曾参照我国情况 作了修订,其内对象为3-18岁,每岁有几个试题,根据测试成绩确定智龄,然后换 算成智商。②丹佛发育筛选法(DDST),按1月至6岁的不同年龄,选择104个测验项 目,这些项目分为动作能、应物能、言语能和应人能4个方面。DDS知国内小儿科已 广泛应用。③韦克斯勒成人智力量表(WAIS)是当前国际心理学界公认的权威量表 之一。我国湖南医科大学修订了中国常模,适用于16岁以上的成人。WAIS包括11个 分测验,其中6个文字的,组成言语量表,5个非文字的,组成操作量表。由言语操 作量表构成全量表。智力测验的结果一般以智商(IQ)来表示。WAIS的智商是采用 离差智商。这是根据统计方法求出的均数和标准差计算出来的。 应该指出的是,所有这些测量都是国外使用的。从测验内容到正常标准(常模) 都带有社会文化背景的差异,因此不能原封不动地套用于我国,必须建立中国的常 模。在于测验的试题一般是不公诸于众的,因为如果让大家都事先知道试题是些什 么,甚至多次学习,那就失去测验的意义了。精神发育迟缓的IQ低于正常人,如以 智力测验衡量,一般是指IQ低于正常平均值2个标准差。如WAIS测验,平均值为100, 标准差为15,如IQ低于70(100-2×15),可以认为是精神发育迟缓。 这里还要指出的智力测验要慎重。近年来随着家长对子女期望值的不断提高, 智力测验在社会上颇为风行。热衷于开发智力测验项目的有医院、学校,也有团体。 其实,智力测验具有相当的保密性、科学性和复杂性。测试量表的编制、智商的鉴 别,都有严格要求。测试人员必须有相当的心理学修养。如果让那些对心理学不甚 了了的人搞心理测验,等于请盲人指路。至于把心理测验当作谋取私利的手段,测 试效果怎么会不走样?再说,“智力测验”不仅与测试者的“智力”有关,也受到 测验环境、测试者心态等影响。如果给一个孩子误断为“憨大”,无异于“林冲刺 面”,终身受辱;如果为一个平常儿童带上“早慧”的桂冠,同样会拔苗助长,贻 害不浅。 ⒍检查精神发育迟缓的仪器有哪些? ⑴反应时测定(RT):测定是在屏蔽的隔音室中进行,患者坐在长椅上,注意 集中,短声声压为100分贝,由生理刺激器发出方波脉冲(波宽1MS),送至组合扬 声器产生。扬声器置于患者正后方,双耳接受刺激。当患者接到短声信号后立即按 下电键。此时,以PS-43型数字频率计测量刺激到反应的时间。患儿接受二轮刺激, 每轮20次。测定结果由计算机屏幕显示。保曼斯特(Baumaister)、凯勒斯(Kellas)、 杰森(Jensen)和凡纳(Vernon)先后的报道,均拿出令人信服的证据,认为在低 智育和反应时之间存在着紧密联系。实验表明,低智力者反应时延迟,而高智力者 反应时缩短。凡纳认为,反应时是接受信息的反应速度及其效率的敏感指标,该项 实验心理学方法在精神发育迟缓者检查中特别有价值。 ⑵脑电图(EEG):由于自发脑电信号和复杂性以及观察者在分析脑电变化时的 主观性,使得有时脑电中有重要生理意义的信息被忽略,或受到误解。六十年代电 子计算机的应用,提供了解决这个问题的方法。目前以对EEG背景活动的计算机分析 的功率谱分析(PSA)为主,这因为它几乎包含于频谱分析(SA)、振幅积分分析 (AIA)和周期分析(PA)。功率谱的CEEG是以数字描述代替文字描述,它可测出某 些肉眼不能分辨的特性,提高了及电资料的应用价值。上海市儿科研究所(1987) 报告45例苯丙酮尿证脑电图,异常率为44.4%。异常及电力产主要表现为阵发性或非 阵发性弥漫性棘波、尖波、棘-慢波、尖-慢波及慢活动。其中8例为典型高峰节律紊 乱波型,接着对13例进行动态观察,显示EEG的转归与临床恢复大致相平行。 ⑶诱发电位(Evoked Potentials,EP):道森(Dawson,1957)采用电子计算机 叠加功能证明在清醒的人的头表面可描记到诱发电位。嗣后,诱发电位波型与障碍 的相关问题,引起了人们的重视。查尔凯(Chalke)在精神发育迟缓中发现诱发电 位潜伏期延长,波型差,正常人的左右不对称现象消失,在接受新异刺激时,晚成 份正波明显增大。俄罗斯的华兹诺妇曾观察一组IQ低于正常的患者,发现视觉诱发 电位潜伏期延长,波幅下降20%。斯特劳玛内斯对苯丙酮尿症研究发现,限度后随着 血中苯丙氨酸浓度下降到5-7mg/100ml或更低时,诱发电位主要正负波潜伏期对照组 有明显的缩短。达斯特曼(Dustman)报告,精神发育迟缓患者体感诱发电位两个脑 波(P4-N4和N4-P5)的波幅超过正常相应波的3倍,而且P4-N4和N4-P5成份的时程也 远较正常儿童的长。还有人报告,在正常人中,体感诱发电位早成份潜伏期与手臂 长度有显著的相关(r=0.8),而先天愚型患者中,这种相关性显著下降(r=0.35)。 这提示,患者身上有某种因素干扰了体感传导通路长度与皮层反应潜伏期的正常关 系。中国科学院上海生理研究所(1979)报告,先天愚型患者的听觉诱发电位N1、 N2负相潜伏期延长,P3波幅较大,视觉诱发电位的P2正相潜伏延长,P3-N2和P3波幅 显著增大,以及正常人视觉诱发电位右侧大于左侧的不对称现象在先天愚型中少见。 上海市精神卫生研究所于1979年建立了国内TQ-19和CA1000型的诱发电位检测技 术系统,随后对36例精神发育迟缓患儿和88例正常儿童对照组的听觉和视觉诱发电 位进行了测试。结果发现:同正常对照组相比较,显示精神发育迟缓波型变异大, 稳定性差,主要指标P2正相潜伏期延迟及波幅降低,P4正相出现率明显高于对照组, 两率差别具有极显著性差异。我们探索诱发电位用于精神发育迟缓实验诊断的电生 理参考指标后指出,P4正相出现率在协助精神发育迟缓诊断上的临床意义较其他各 项指标更有价值,适合用于正常儿童群体或高发家系中精神发育迟缓的筛选。我们 还对精神发育迟缓患儿在服药前后进行了听觉和视觉诱发电位纵向观察,发现治疗 后本组患儿诱发电位波型较治疗前稳定,波幅增大,潜伏期时程恢复至正常范围, 这和临床记忆、语言改善和记忆功能测定的提高是相一致的。这提示了听觉和视觉 诱发电位为精神发育迟缓近期疗效评定的一项客观参考指标。当然目前研究诱发电 位与智力水平的相关结果都是实验组与对照组之间的比较结果。因此,还不能认为, EP技术比传统的心理学方法更为准确可靠,但是可期望通过实验方法的改进和标准 化后,诱发电位技术可作为评定的一个客观参考指标。 ⑷及电地形图(Brain electrical activity mapping,BEAM):是近年发展 起来的一种及功能检查新技术,由莱曼(Lehmanin,1977)和雷戈特(Rngat,1987) 研制而成。它的原理是把已经通过及电仪放大后的自发和诱发及电信号,输入电子 计算机内进行第二次分类处理,分门别类进行整理排队,并把它换算成能反映能量 大小的功率谱,然后再进一步算出各种频率的功率谱在大脑的空间分布图,脑电地 形名称就来源于这个原理。这种脑电地形图可以通过打印机打到大脑的模型图上, 功率谱能量的大小可用不同等级的数字号码或者不同色彩来显示,其图形类似于二 维平面上的CT图形,从而以直观、醒目的地形图形式显示出大脑损伤的部分、范围 和程度,比现在常规脑电图对疾病诊断定位更准确。国外报告,临床已显示MR是目 前脑功能检查中比较客观而先进的一种方法。如俄罗斯莫斯科大学(1983)结合WAIS 测验,发现精神发育迟缓患者诱发及电地形图的P300晚成份有异常。上海市精神卫 生研究所最近引进该技术,正在对白痴学者及精神发育迟缓患儿展开自发和诱发脑 电地形图研究。 ⑸正电子发射扫描(Position emission tomography,PET):正电子发射扫描 是近年来开展起来的无损伤性连续测定人脑代谢的核医学诊断工具。这是由美国国 立精神卫生研究院的索考洛夫(Sokoloff)1975年首先应用于狒狒身上获得成功的 正电子发射扫描主要通过回旋加速器产生的放射核素合成能发射正电子的放射性示 踪物,然后把它注入人体内,通过用与计算机相连的γ射线照相机的检测,就可获 得活体内分子相关物质代谢的动态信息。因而,正电子发射扫描与CT等其他造影术 同,它得到的图像不是组织空间和结构图像,而是某些生物活性物质的机能性动态 图像。有报告认为,中、重度精神发育迟缓患者葡萄糖代谢有弥散性降低,尤以额 叶和额顶叶皮质为主,皮质下结构也有某些降低。弗雷德兰德(Fredland)等近年 来研究报告认为,精神发育迟缓两侧颞顶区皮质代谢活动亦有改变。患者智能缺损 程度与局部代谢减少有显著相关。最近中国科学院高能物理研究所已研制成功了我 国第一台正电子发射扫描实验性样机,一些科研机构已在向国外订购。这项新技术 在我国临床医学上的应用为期不远了。 ⑹磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI):是一种无损害的影像诊 断技术,是最新的CT技术,原理是用射线波和强力的磁场来改变人体原子的能量, 特殊的射线频率通过磁场引起体内氢原子共振,发生一种可由电子计算机测量和分 辨的信号,得到与CT相同的横断面影像。贝森(Besson,1985)报告,精神发育迟缓 组白质T1值在于正常对照值,PD值变大于对照组。俄罗斯学者报告的精神发育迟缓 的磁共振也有类似的改变,部位尤以额顶叶皮质为主,皮质下结构也有某些改变, 患者智能缺损程度T1值改变有显著关系。 ⒎得了精神发育迟缓后怎么办? 天下的父母都希望自己的孩子健康而又聪明,现在国家提倡一对夫妇只生一个 孩子,因此这种愿望也就越来越迫切了。但是我们还应当看到,由于目前的医学科 学水平所限,加上种种原因的制约,精神发育迟缓患儿仍然可能发生于某些家庭中, 面对这种得了精神发育迟现实,唯一的办法就是尊重现实,及早去医院诊治,争取 将可能的病变消灭在萌芽状态。医生诊断时首先考虑确定患儿有无精神发育迟缓, 然后再进一步寻求病因,探寻病因时首先澄清是先天性或者后天性的因素所致。轻 度患儿年龄愈小(特别是婴儿),愈难确诊是否有智力低下。在这种情况下需要多 次定期随访检查,并参考其他检查的资料加以分析。如与遗传有关或疑难病例可选 作有关的实验室检查,如白清蛋白结合碘测定、尿内正常代谢产物检查、脑脊液化 验、荧光显带技术染色体分析、脑电力产(EEG)、脑诱发电位(BEP)、及电地形 图(BEAM)、颅骨X线摄片、及空气造影、智力测验和各种生长发育指标的测定等。 当患儿经临床医生明确诊断后,接下去的问题就是治疗。我们的治疗和国外大 同小异,即药物治疗和教育治疗。这里先谈药物治疗。以往所用的的药物有谷氨酸、 复维磷、珠层片、生猪脑粉、生牛脑粉、脑磷脂、脑复新、γ-氨酪酸以及乙酰谷 酰胺针刘、头皮针灸。近些年来,国内外又增加了些药物和营养刘,如724片剂、 脑安泰、叶酸、维生素E、加压素、健脑丸、稚尔灵和智力糖浆。新近,国内研制 了脑复康新药,目前也开始用于临床。但是这些药物中的绝大部分尚无肯定疗效。 新药脑复康对一部分智力有严重障碍、年龄偏大者的效果也不明显。《聊斋志异》 里记述着狐仙或鬼神帮助书生提高智力的故事,象征着中华民族对于提高智力方法 的向往。但是应当看到,目前国内外一引起促智药物经过更大规模的实践之后,希 望又黯淡了下来。可以这样说,世界各国目前尚无公认的真正改善智能发育的药物。 也就是说,这类疾病暂时还缺乏有效的治疗方法。 目前在这些大脑代谢改善药中以γ-氨酪酸、脑安泰、脑复康较为常用。 γ-氨酪酸又名γ-氨基丁酸、GABA,常用于记忆障碍等疾病,但不能过血脑屏 障。片剂由上海黄河制药厂生产,每片0.25克。一般剂量为每次3-4片,每日3次。 剂量过大可致肌肉无力等症状。 脑安泰:由猪脑制成,苏州制药厂生产。主要万分是氨基酸,每日3次,每次3 片。个别患儿对药味有厌恶感,大便次数增多。 脑复康:详见附录2。 对因治疗上可采取以下方法。如苯丙酮尿采用低苯丙氨酸饮食(如大米、玉米、 蔬菜、水果等),并限制含丰富的苯丙氨酸饮食的摄入(如小麦、肉、鱼、虾等)。 有的还采用低苯丙氨酸水解蛋白,这样既可排除苯丙氨酸,又保证其他氨基酸的供 给,常用量为3-10g/日。有条件者应进行血中苯丙氨酸浓度测定,以保持在10-20mg% 为宜。苯丙酮尿症是经过早期治疗更可治愈的一个典型例证。出生后3周内即开始 治疗,智力发育可完全正常;出生后6个月内治疗可使智力损害明显减轻,6岁以上 再予治疗就事倍功半了。对伴有兴历躁动不稳定型的精神发育迟缓患儿可以采用小 剂量氯丙嗪、泰尔登等药对症治疗,以防伤人毁物和自伤。对伴有癫痫发作者要及 时选择抗痉挛药物治疗,如鲁米那、苯妥英钠、安定、硝基安定、苯琥胺、抗癫灵 等。呆小症患儿可予甲状腺素和小剂量碘剂治疗。剂量应视病情轻重、年龄大小及 个体耐受性而异,治疗宜从小剂量开始,逐渐增加,症状好转再用维持量,成人每 日不应mg,每20天为一疗程,疗程间需休息1-2周。若出现轻度脉快、体温升高、 消瘦等症状,一般不必停药,较重者可减量。先天性睾丸发育不全可使用丙酸睾丸 酮或甲基睾丸素。肌肉注射,每周2次,直至性发育明显改善后,仍需继续用维持 量。先天性卵巢发育不全的治疗一般在12-14岁开始,先以求偶素0.5-1.0mg口服, 每日1次,每次0.5-1.0mg,在第二周加用黄体酮10mg,肌肉注射,每天1次,共12 天停止注射。治疗后可有月经,但无生育能力。脑积水患儿精神外科手术治疗。 精神外科是对大脑的特定部位进行局限性手术来医治某些顽固性精神发育迟缓 的一种治疗。由葡萄牙里斯本的精神病学家莫尼兹(Maniz)和其同事神经外科医 师利马(Lima)于1935年首创,并因此获得1949年诺贝尔医学、生理学奖。但后来 由于政界和某些社会团体持不同意见,提出从“人权”、“人道”考虑,所以在较 长时间内精神外科仍极少被临床接受。直至七十年代,随着社会发展,不少权威人 士认为手术带给患者的损害要比疾病本身所引起的影响远为轻微,而效果则相对明 显。同时又由于现代科学开始应用到立体定向精神外科,从手术靶位来看,也从50 年前的前额叶转移到了边缘系统,这几个关键问题的解决,方为现代精神外科的实 践与应用提供了保证,出现了今天的复兴趋势。目前精神发育迟缓适应症是兴奋过 度性白痴,如对自身狂暴、摧残,且危及医护人员、家属亲友安全者。手术中,在 行下丘脑破坏之前,先用电刺激试验,如出现心动过速、血压升高、瞳孔扩大,即 为定位正确的佐证。这些患者手术前脑电图(EEG)、诱发电位(EP)均异常,血 浆5-羟色胺下降,而下丘脑破坏术后可恢复至正常。对某些伤残、畸形还可进行整 形外科治疗,以改善器官的功能,如舌系带过短、唇裂、腭裂等。脑积水变用手术 治疗。我国南京神经精神病防治院最近对48例顽固性精神病(包括精神发育迟缓) 进行了手术治疗,收到了一定效果。当然必须注意的是,手术仍需精神科医师、心 理工作者、社会工作者及行政官员集体会诊慎重决定,并由有经验的术者确定靶点 并操刀。手术变只宜应用于通过其他治疗无效、顽固而又严重、生命希望有限的病 例,且术后有累及人格和智能之虞。 精神发育迟缓能不能治好?这是读者们最关心的问题了。我们认为这取决于病 因、患病时的年龄、智力障碍的严重程度和可能提供的治疗、训练和管理护理条件。 如有些白痴,由于病因尚不明了,或者病因虽明了却缺乏有效治疗,又伴有躯体疾 患,不断发展,这类患儿常难于长久生存。一般来说,发现得早,患病年龄迟,病 情较轻的疗效就好,甚至可达到独立参加学习、生活、工作的程度。反之,患病年 龄早、受损较重、症状显著和医疗条件差者,疗效就差,预后不好。 ⒏治疗儿童多动症的药物利太灵也能治疗精神发育迟缓吗? 利太灵(Ritalin)主要是用于儿童多动症(又称MBD)的治疗。近年来,有人 利用利太灵治疗轻度精神发育迟缓,患儿的学习、理解及记忆能力均有改善。也有 的用苯丙胺、咖啡因治疗精神发育迟缓。但我们没有这方面的使用经验。 ⒐从何着手预防? 上面说过,目前我们对付精神发育迟缓还缺乏根本性措施,即使经过最好的药 物治疗和教育训练也仍达不到正常人的水平,因此重点放在预防上。近10年来,我 国在精神发育迟缓预防上采取了若干措施,其主要内容是三级预防。 ⑴一级预防:①普及两个教育,一是提高全民对精神发育迟缓对我国人口质量 的影响及人民心身健康损害的认识;二是提高对精神发育迟缓可防可治的认识。② 在政府有关部门领导下,全盘计划。从流行病学工作做起,摸清疾病颁及发病规律, 探讨主要的病种及病因,建立专门的预防机构并健全新生儿出生登记及追访制度。 ③做好孕妇的保健工作,避免各种有害因素的影响。坚持常规的产前检查,预防难 产、急产,在边远地区,加强预防中枢神经系统操作和感染。在缺碘地区保证孕妇 摄入足够的碘。④婚姻指导和计划生育。 ⑵二级预防:①对遗传疾病进行早期诊断处理,若父母中已有人患明显的遗传 病或子女中已有遗传性疾病者,或高龄初产妇可进行产前诊断,如确诊胎儿有遗传 性疾病,当即终止妊娠。②运用儿童发展心理学的知识和技术对婴幼儿进行定期检 查,对可疑儿进行定期访视及早期干预。③对由于社会文化或心理社会因素为主要 原因的精神发育迟缓及时进行强化教育训练。④积极防治各类精神发育迟缓儿童的 情绪及行为障碍。 ⑶三级预防:主要包括对患儿的行为和生活指导、特殊的教育以及对父母的咨 询服务,以帮助克服患儿在行为和个性问题上所表现出来的困难。对轻者进行职业 训练及在监督下走向社会劳动,在肢体功能锻炼下,尽可能提高功能水平,以提高 生活自理能力,最大限度地减少残废。重度及极重度患者需要专人终身监护,在家 庭和福利机构受到照顾。 1988年甘肃省通过了我国第一个关于精神发育迟缓的地方法规《禁止痴呆傻人 生育的规定》,这是预防方面的一个了不起的进步。 ⒑精神发育迟缓患者的性问题。 长期以来,人们把精神发育迟缓患者的性要求和性行为看成是一个僵化问题。 现在看来,那种认为精神发育迟缓患者对于性问题是无知的,或是无性欲的观点是 不全面的。其中最有代表性的吉布哈德(Gebhard)的新近报告。他追踪观察了84例 精神发育迟缓患者,年龄在11-40岁之间,其中46例的智商为61-70,23例为51-60, 13例为31-50,2例为41-40。他同时测定了477例正常男性作为对照组,这些对照者 从未犯过罪,也从未被拘禁或有精神病史。结果发现,精神发育迟缓者在青春前期 的异性交往(40%)比正常对照组(52%)少,相反,前者在青春前期的同性交往 (50%)却比后者(41%)多。仅仅3.6%的患者在儿童期表现有和成年男子一样的性 接触史,其比例和对照组(3.7%)极为一致。几乎有接近半数的精神发育迟缓患者 表现在青春前期手淫史,而正常对照组只有三分之一。然而,这两组的青春后期手 淫发生率则相等。对于青春后期的各年龄组来说,精神发育迟缓者发生手淫的频次 比同龄对照组少。精神发育迟缓者有同性恋内容的梦和幻觉的次数比对照组多,能 描述同性恋经历的精神发育迟缓者约占57%。而未婚对照组只有34%。然而,表现这 类行为的主要年龄范围是从青春期始至15岁止,15岁以后则显著稳定地减少。吉布 哈德追踪观察的精神发育迟缓患者婚前有拥抱异性或性交的比正常对照组少,不过 这种差别和两组间似乎存在的同性恋发生率的显著差别一样,可能仅仅表明它们是 精神发育迟缓习惯刻板动物所造成的结果。事实上,精神发育迟缓与对照组之间并 不存在太多的不能解释的差别。吉布哈德最后认为,虽然某些造成精神发育迟缓者 的生育能力并没有生物学的障碍。这一事实表明,如对精神发育迟缓患者的性生活 采取比较宽容的态度,将会有许多严重的问题,因为很可能发生不合格妊娠。阿根 廷有个男性白痴学者在性操作表演上有极其丰富的经验,超过同年龄已婚男子。当 然这个病例是精神发育迟缓者中的佼佼者。但也告诉了我们,由于多数精神发育迟 缓者能接受适当的性知识,特别是使用他们能够理解和模仿的语言反复进行解释, 将更有助于他们接受这种教育。所以,可将避孕方法以及和性行为有关的其他一些 问题告诉他们并能收到一定效果。在我国,人类的性行为长期以来被列为科学研究 的禁区,近年虽然略有改变,但对于精神发育迟缓性问题的研究资料仍相当贫乏。 ⒒目前国内外是怎样看待精神发育迟缓的?在教育治疗和训练管理上有何进展? 在今天的发达国家里,首先是医护专业人员和社会公众对待精神发育迟缓的态 度发生了重大改变。精神发育迟缓者被长期禁锢在深院斗室,与世隔绝的时代已经 结束,大多数患儿生活在社会和家庭中。法国前总统戴高乐将军在这一变革时期曾 起了“身先士卒”的良好带头作用。戴高乐第三个孩子名叫安娜,诞生于1928年元 旦这天,是先天性白痴患者。她的精神发育迟缓使才智过人的戴高乐无比痛苦和忧 伤。但他并没有怨天尤人,而是带头冲破当时的旧习惯势力。将军尽管公务很忙, 但仍不时陪伴她。他常喜欢把她抱在自己的膝盖上,拉着她的手娓娓动听地唱道: “小姐,你是美丽的。”自小安娜于1948年2月6日去世后,戴高乐夫妇创立了“安 娜·戴高乐基金会”,专门救助残疾儿童。此基金会的首任主任是乔治·蓬皮杜。 戴高乐还写下遗嘱,把他的版权及他的总统退休金都捐赠给此基金会来开展工作, 以永远纪念他的爱女。戴高乐曾这样对人讲起过他的安娜:“这个女儿对我来说也 是上帝的一个恩赐,她是我的欢乐,她帮助我克服了许多挫折,也使我获得了众多 的荣誉,使我永远向前。她将永远活在我们的心里。”在他的影响下,法国这方面 的工作得到了迅速发展。俄罗斯、美国、日本、加拿大等国也非常重视这项工作, 如俄罗斯是世界上最早建立起精神病院外日间住院站的国家。 笔者曾在丹麦、美国耳闻目睹国外民众是很关切低能儿童。他们认为能关心身 心残疾儿童(身指躯体功能,心指精神发育)是一种有教养的表现,而歧视这些儿 童将受到舆论的谴责,甚至卷入人权问题的司法纠葛中去。美国政府顺应公众心理, 通过了有关保护身心残疾儿童的各种法案,积极投资建立相应的保护中心、专门学 校和研究机构,并支持社会团体开展各项活动。继肯尼迪总统以来的二十余年中, 历届美国总统的夫人,直至当今美国第一夫人希拉里都身兼各种保护儿童身心健康 协会、民众团体或基金会组织的名誉主席、顾问等。1982年7月4日美国独立节那天 晚上,笔者之一在华盛顿电视节目上看到了由当时第一夫人南希主持的白宫草坪上 所举行的儿童游艺会。一些身心残疾儿童演出了各种趣味横生的节目。 具体些说,在美国对身心残疾儿童所进行的各项保护措施,除了由国会通过多 项法令,从法律上、组织结构上以及人力财源上给予这类儿童一定的保障外,还进 行了某些必要的改革,建立了相应的专门机构,从事防治和研究工作。今天他们认 为以大型病院形式将患儿与社会隔绝的做法是不合乎时代潮流的,非人道的。目前 长期住院的做法已让位于规模较小的以社区为基地的防治机构。智力低下的研究项 目被列为科研规划的重点课题之一。在华盛顿、纽约、麻省、加州和宾州都设有第 一流的及研究机构。笔者曾在丹麦哥本哈根和美国华盛顿及宾州参观一些低能儿童 机构,其设备条件之完善,研究与管理教育力量充足,令人叹为观止。 另一方面的变化是精神发育迟缓的教育治疗发展迅速。关于这方面的最新进展, 绝大多数是比较简单和耗资少的,包括言语治疗、行为治疗、工娱治疗、职业治疗 等,目的在要使患儿掌握尽可能多的知识和技能,唤起他们的主动性,有人又称这 一治疗为“开发性治疗”。这一治疗过去被认为是精神科医生的事,而今天责任却 不少落在教育工作者、心理工作者和社会工作者身上了。其根本原因是,过去人们 对于精神发育迟缓儿童的可教育性持悲观态度,而今则让位于乐观主义观点了。乐 观主义派认为:除具有进行性器质变化的患儿外,精神发育迟缓并非发育停顿,病 情也不是江河日下,而是随着年龄增长,可有不同程度的好转。又认为,对已经形 成智力损害者,重点应放在教育治疗上。这些内容广泛的教育治疗,各国又给以不 同的名称,如白日医院、中途康复站、寄养之家、低能工场、医疗性工厂、医疗性 农场等。在教育治疗上这些国家有一整套训练计划,包括视觉、听觉、行为训练和 提高知觉、注意、思维能力等方面。训练的时候,将情况相似的患儿十余人编为一 组,对中度低能者,重点训练他们的知觉、言语和运动功能,以适应日常生活为主 要目标。对轻度者,则以教育为主,让他们学习一些文化知识,形成良好的生活习 惯,学会一些较简单实用的劳动技能。在教育治疗上,电视、录像、电子计算机等 现代手段贯穿到每个五一节上,取得了良好效果。下面简要介绍两种常用治疗。 言语治疗:拟声训练——利用图画和模型,令儿童模仿动物、汽车、电话等声 响。听觉训练——令儿童听东器、听唱歌或听故事,同时结合看图片、听音乐并配 合拍手、行走等动作。表现训练——如说出身体部位、衣服、食物、玩具的名称, 或反复朗读、回答问题、解释图片和表演动作(学母亲做饭、哄小孩等)。 行为治疗:基本训练——进行日常生活动作如衣、食、住、行的训练。运行训 练——制定了成套体操、爬行或攀登,改变原来的笨手笨脚。条件反向训练——以 食物作为强化物的操作,增进注意力等。多重感觉训练——鼓励儿童学习每一次新 技能时听觉、知觉等并用。 我国是制度优越的社会主义国家。1949年全国解放后,党和政府十分翔精神发 育迟缓儿童,旧社会那种流落街头,冻饿而死,受到非人待遇的情景已经一去不复 返,尤其近年来国家发展很快,脑研究问题已经提到议事日程上来。1980年成立了 中国科学院上海脑研究所,嗣后又成立了儿科、神经科和精神科等研究单位,组织 专门人员进行研究。另一方面。鉴于现阶段该病的发病原理、治疗方面的一些问题 还未能解决。在这样的情况下,一些省市如安徽、上海、沈阳等地又先后为低能儿 开办了特殊学校等组织形式,针对性地解决当前一些实际问题。就拿上海来说,有 些区和街道办起了儿童福利院、儿童育能院和寄托所,以全托或日托形式收下智力 低下的学龄前儿童。近年来又出现一种特殊学校,有的附设在普通小学,有的附设 在聋哑学校,还有的单独集中办校的。有些外国专家还专程来观摩低能儿童的管理 和教育。这类学校的特点是教育进度慢,较多地采用直观]形象和兴趣性教育方式, 讲究效果和实用,尽可能使他们的智能缺陷得到补偿。许多患者经过特殊教育,智 力得到不同程度的发展,达到“自我服务,自食其力”的程度,其中的一部分加入 到社会生产行列中去。那么,另一部分较重的患者,家中无人照管,闲散在社会上 又怎么办呢?精神发育迟缓的福利工厂、街道工疗站就是一种很好的形式,这些组 织相似于国外的医疗性工厂等组织。我国有一些全民和集体所有制的社会福利机构, 已安排了低能患者就业。他们的劳动实际上是适应社会的再教育训练,早来晚归, 按时服药,这样一来,病还必须得到了控制,患者又有一定劳动报酬,同时增加与 社会的接触,可以防止或减慢他们进一步的退缩。实践证明:这类组织机构确实是 一种行之有效,适合中国国情的精神卫生服务形式,曾受到国际上高度称赞,被誉 为“上海模式”。 ⒓没有特殊学校等组织机构的地方怎么办? 当然从各地来看,发展也是很不平衡的,这里原因很多,其中经费和专门人员 的来源是主要的问题。就拿发展较快的上海来说,仍有相当数量的患儿未能进入以 上这些机构。在没有这种特殊学校或福利工厂的地方,家长、教师和社会工作者就 要多费力气了。家庭教育治疗上要贯彻“逐步升级”、“循序渐旱灾”、“持之以 恒”的原则,从最简单的生活起居开始,反复训练,直至掌握。患儿的家长还要留 心观察孩子的言语、举动,把他们的性格、特点、智能等情况记录下来,参照上面 介绍的方法逐步去做,以探索一套适合自己患儿的有效方法。当然,对智力低下的 孩子进行家庭教育是一件很不容易的事,需要很大的耐心和毅力,并须花费大量的 时间,还要有一些专门的知识。这里需要说明的是,有的父母宁愿代患儿穿衣、喂 饭等,而不设法教育他们自己做,因为“代劳”比“训练”更省力些。实际上这不 是一种积极的办法,为了避免当前的麻烦可能造成长远的麻烦。有的在教育中操之 急或教育不得法,这就需要及时总结经验,改进方法。也有的家长一心依赖药物, 希望有什么灵丹妙药能使孩子“一朝开窍”,待各种药物用遍,不见显效时,失望 之余,也就放任自流,听天由命,不加管教,结果反而丧失提高智力水平的时机。 在这里我们多想想白痴学者的例子,白痴学者是从消极力量变成为对社会做出力所 能极的有益贡献的积极力量的例子,是患者缺陷补偿与强化学习达到极高水平的例 证和典范。总之,我们要避免这些不利因素,尽最大力量使孩子能够由重残而变轻 残,由轻残而变不废。 ⒔精神发育迟缓科学研究的前景如何? 我国精神发育迟缓科学研究起步虽迟,但自从1978年卫生部科研10年规划中明 确地将精神发育迟缓作为重点研究项目,国内在生物学、生物化学、人类学、遗传 学、心理学、电生理学、社会学等科学做了大量工作。 展望未来,部分遗传性精神发育迟缓的根治必须从改造遗传物质着手,才能纠 正遗传缺陷,即所谓遗传工程(又称基因工程)。它的原理是将外来的或人工的基 因加细胞,与细胞里面原有的基因整合在一起,来改变基因组所携带的遗传信息, 以达到按照人们意志改造生物性状的目的。这种方法如能用于精神发育迟缓的研究, 就可以从根本上治愈一切基因遗传性因素的疾病。不过,目前这项研究还处在计划 之中,或处于萌芽状态,还只能说是一种富有吸引力的前景而已。但从科学的角度 来看,人类的这种愿望绝不是一种空想,有朝一日,这一人类千百年夙愿一定能实 现的。但当前则应把注意力更多地投入患儿的培养教育上面。 ⒕全社会都来关心精神发育迟缓儿童的成长。 由于旧思想的影响,加上精神医学知识还不够普及,社会上一些地区和单位甚 至家庭中仍然存在着各种不正确的态度,歧视和戏弄这些低能患者。有个别地方这 些患者被坏人诱骗、玩弄、污辱,因而使患者以及他们的家属产生严重自卑心理。 这不仅有害于患者的健康,甚至也导致有些患者产生消极厌世的严重后果。上述这 些种种行为,是与我国社会主义制度不相容的。中华人民共和国宪法第四十九条明 确规定:“儿童受国家的保护”,“父母有抚养未成年子女的义务”。维护妇女儿 童的合法权益,是党和政府坚定不移的一贯政策,也是每个中国公民必须遵守的法 律。从这里我们可以看出,孩子从呱呱坠地起,就是权利的主体,一切属于他的合 法权益,法律予以保护。所以我们要提醒那些有意无意戏弄身心残疾患者的人,当 你用粗言秽语不堪入目的举动伤害低能儿童时,这种言行既伤害了别人,也伤害了 你自己,你自己的所质、良知和人格。这种残害儿童的做法,是违法犯罪的行为。 另一方面,我们也以诚恳的态度,奉劝某些患儿的家长,在对待这些更需要父母爱 护和教养的患儿时要有一个正确的方法,既不要动辄打骂,也不能放纵不管。并期 望有关部门能明察其情,在可能的范围内,多为儿童办好事,尽力发展特殊学校和 福利工厂等机构设施。同时,要与有关单位通力协作,对残害儿童中的触犯刑律法 的人或事要敢于仗义执言,坚决打击。总之,患儿的亲属、邻居、学校的教师、医 生、心理教育和社会工作者,大家都来关心、爱护这些精神发育迟缓儿童的成长, 使这种良好风气发扬光大。 (摘自陈兴时、张明岛所著《白痴学者》一书, 上海中医药大学出版社1994年版)